Prion: Navnet blev
først brugt til at beskrive et mystisk infektionfremkaldende stof, der
var ansvarlig for nogle nerve/hjerne nedbrydende sygdomme, hos pattedyr.
Efter en epedemi (Kuru) hos et stammefolk på New Guinea, hvor man spiste
hjernen af afdøde stammemedlemmer, blev forskerne klar over at sygdommen
blev overført af et særligt stof og det pågældende stof primært bestod
af et protein der naturligt fandtes i nerve membranerne hos
pattedyr.
I dag ved man at Prioner er
rene proteiner og det indeholder derfor intet genetisk materiale
(nucleinsyrer), som det er tilfældet med bakterier og virus. Prioner er
sygdomsfremkaldende varianter af et naturligt forekommende protein i
nervecelle membraner. For at skelne mellem den sygdomfremkaldende
form og den raske form af prionet, benævner man det raske prion for PrPc
(Prion protein cellular) og det sygdomfremkaldende for Prion
(proteinaceous infectious
particle).
Normalt Prion protein
(PrPc) dannes når RNA afkodes af Ribosomerne i det ribosomale
endoplasmatiske reticulum (rER), herefter føres det dannede protein PrPc
via ER til Golgiapparatet, hvor PrPc pakkes ind i nogle afsnørede
vesikler, der vandre mod membranen og fusionerer med membranen, herved
frigøres PrPc til membranen. Når et "rask" prion (PrPc) kommer i kontakt
med en sygdomfremkaldende variation af prionet, så ændre det "raske" prion
form og bliver hermed til en sygdomsfremkaldende form, med andre ord det
er kun formen der er tilforskel på det "raske" Prion (PrPc) og den
sygdomsfremkaldende variation (Prion).
Prioner sættes i
forbindelse med sygdomme som kogalskab (BSE= Bovine Spongiform
Encephalopathy), Creutzfeldt Jacob Syge (menneskelig variant af
kogalskab), KURU (Dødelig sygdom), Gertstmann-Sträussler-Scheinker
syge samt scrapie (lignende sygdom hos får).
Prion relaterede sygdomme overføres bedst inden for samme art eller
nært beslægtede arter, da den kemiske sammensætningen af prionet er meget
lig hinanden, inden for relaterede arter. Det er derfor ikke underligt, at
der er en sammenhæng mellem BSE hos køer (Bos taurus), geder (Capra
hirus), rådyr (Capriolus capriolus) samt scrapie hos får (Ovis aries), da
alle er nært beslægtede.
Derimod er
mennesker (Homo sapiens sapiens) ikke nært beslægtede med køer, at vi derfor
kan smittes med nvCJD fra køer, skyldes den evolutionære tilfældighed,
at Prionet hos mennesket og menneskeaber har visse ligheder med prionet hos
køer, hvilket gør det muligt at overføre smitte i et hvis
omfang.
PrPc normale funktion i
cellemembranen er stadig ikke fundet, men visse forsøg med mus indikerer
at PrPc beskytter mod dement og nedbrydning af hjernevæv, hvor imod den
syge variation Prion forårsager en kraftig nedbrydning af hjenecellerne,
der dannes ofte store væskefyldte områder i hjernen (vacuoler) og
hjerne får et svampet udseende (Spongieform) - se billeder: CJD hos mennesker
Spongiform hjernevæv "CJD",
BSE hos køer Spongiform hjernevæv "BSE", Scrapie hos får
Spongiform hjernevæv "Scrapie" - der findes ingen
helbredelse, så sygdommen er 100% dødelig.
Lars A. Clark
